儿童肌炎严重吗?

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小儿弥漫性结缔组织病(dctid)是一组原因不明的自身免疫性疾病,其临床表现除可侵犯皮肤和粘膜外,还可累及全身多个系统。 该病可分为:幼年型类风湿关节炎、皮肌炎/多汗皮炎、系统性红斑狼疮、风湿热、慢性活动性肝炎、甲状腺疾病、肾上腺皮质功能减退等,其中以幼年型类风湿关节炎和皮肌炎较为常见。 临床上不易区分二者,常将其共同列入一类进行讨论;由于本类疾病属免疫介导的全身性疾病,故有时亦将它们统称为“自身免疫性疾病”。

1.病因不明。可能与遗传因素有关,也可能与环境因素(包括感染)有关系。

2.发病机制尚未明确。一般认为与免疫反应有关,可能由于病毒或其他病原体侵入机体后,使机体产生抗自身的抗体,而发生变态反应,导致组织损伤。但无直接证据证实上述假说。

3.临床特点 (1)急性型 多见于6个月至5岁的婴幼儿,起病急,病情轻重不一。常有高热(体温可达40℃以上)、呕吐、腹泻、皮疹、口腔溃疡,还可出现肺淤血、水肿、胸膜炎等。上述表现大多为全身炎症反应所致,如治疗不及时或疗效不佳,可有危险。 (2)亚急性型 起病较缓者,病程可达数月甚至更长。常有反复发热、关节痛、肌肉疼痛、乏力、食欲差,伴有轻度腹胀、腹泻。患儿消瘦、贫血症状明显,若不及时诊治,可有死亡的危险。

(3)慢性型 症状持续时间较长,可达数年之久,可有反复发作,常伴营养不良、贫血、低蛋白血症等。

4.查体 不规则发热,多汗,皮肤苍白、发绀、干燥,可有脱皮现象。全身淋巴结中度肿大,肝脾大。运动障碍,步态欠稳,易摔跤,肢体受累程度因病变部位不同而有差异,如周围神经炎可引起肌萎缩、肌力减退;关节炎可见多关节肿痛,活动受限;肺部受累可见呼吸促,气促,呼吸困难;口腔黏膜溃疡;胃肠道受累可见恶心、呕吐、腹泻;精神神经系统受累可见烦躁、易怒、失眠、抽搐。

根据典型的临床表现、实验室检查及其他辅助检查,一般诊断并不困难。但由于本病是一组异质性的疾病,各疾病的临床表现不尽相同,且在病程中均可出现一过性缓解,加之外科手术治疗可以引起严重不良反应,正确的鉴别诊断十分重要。

除结合病史、体征以及必要的实验室检查外,还应尽可能做相关检查寻找可能的病因。如对发热持续不退或反复发热的患者应检查有无细菌感染;有淋巴结肿大的患者应仔细检查是否有化脓;对反复出血者应注意查找是否由某些特殊病原菌感染的灶性坏死病灶等。

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